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系统性红斑狼疮是一种什么病?
作者:北京中医类风湿医院    发布于:2018-06-01 14:15:14    文字:【】【】【
         系统性红斑狼疮是一种典型的系统性自身免疫性疾病,其血清学特点是具有多种自身抗体,特别是针对细胞核成分的抗核抗体,其基本的病理改变是免疫复合物介导的血管炎。它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。本病在世界各地均可发病,我国的发病率约为75/10万,多见于青年女性,男女比为1︰9,生育年龄男女发病率之比为1︰30,发病高峰在15-40岁。未经有效治疗的患者生存时间短,死亡率高,感染、肾衰竭、中枢神经系统损伤是引起患者死亡的主要原因。近年经积极有效治疗后生存时间延长,死亡率明显下降。

         系统性红斑狼疮的表现多种多样。可有发热、关节痛、肾脏损害、心血管系统损害、间质性肺炎、消化系统改变、神经系统改变,可伴眼部改变及单核巨噬细胞系统改变等。皮肤黏膜损害在80%~90%。面部蝶形红斑是本病特有的皮肤症状。皮损为略具水肿性红斑,颜色鲜红或紫红,境界清楚或不清楚,表面光滑或附有灰白色鳞屑。在渗出性炎症严重时,出现水疱、结痂。好发于鼻背及双面颊,皮疹呈对称性蝶形分布。皮疹消退时,也可有鳞屑和褐色色素沉着,有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩。手足部的皮损表现为指趾伸屈侧的渗出性水肿性红斑,或多形红斑型冻疮样皮疹。手掌的大小鱼际、指背、足跟缘及趾部可有网状毛细血管扩张性红斑。甲周皮肤、甲后皱襞和邻近护膜有毛细血管扩张。甲周及指趾尖部有鲜红和紫红色斑点和点状出血,久之局部有轻度点状萎缩。掌指有散在丘疹样毛细血管扩张。面部对称性呈蝶形分布的水肿性红斑,上附少许灰白色鳞屑。
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